Внутрисосудистый гемолиз: причины и механизм развития
Гемолиз встречается как в норме, так и при патологии
Гемолиз – разрушение клеток естественного гемопоэза вследствие физиологических и патологических причин. Термин происходит от греческих слов haima – кровь и lysis – расщепление. Острый и хронический внутрисосудистый гемолиз сопровождается тяжёлым течением и высоким процентом летальности, поэтому изучение его патогенетических механизмов и клинических особенностей представляет большой интерес для здравоохранения. О причинах, механизмах развития, симптоматике, принципах диагностики и лечения этого заболевания – в нашем обзоре и видео в этой статье.
Жизненный цикл красных кровяных телец
Эритроциты – один из ключевых элементов кроветворения. Эти небольшие двояковогнутые клетки содержат вещество гемоглобин, которое способно присоединять молекулы кислорода и переносить их по всему организму. Таким образом, эритроциты участвуют в газообмене и необходимы для нормального функционирования организма.
Главная функция эритроцитов – перенос кислорода в организме
В организме здорового человека постоянно происходит замена отслуживших, «старых» эритроцитов новыми. В норме клетки крови живут в среднем 3,5-4 месяца. Затем эритроциты подвергаются физиологическому гемолизу – разрушению клетки с разрывом ее оболочки и выходом гемоглобина наружу.
Виды гемолиза
Существует несколько патогенетических механизмов развития гемолиза:
- естественный – происходит в организме непрерывно;
- осмотический – развивается в гипертонической среде;
- температурный – возникает при резком изменении температуры крови (например, замораживании);
- биологический – вызван действием токсинов бактерий и вирусов, насекомых, а также при переливании крови несовместимой группы;
- механический – происходит при сильном прямом повреждающем действии на клетки крови.
В зависимости от того, где произошло разрушение красных кровяных телец, гемолиз бывает:
- внутриклеточным;
- внутрисосудистым.
Внутриклеточный гемолиз происходит в цитоплазме клеток системы макрофагов, то есть в селезёнке, печени, костном мозге. Относится к физиологическим процессам, однако может встречаться и при некоторых заболеваниях – талассемии, наследственном микросфероцитозе.
Медики часто называют селезенку (на фото – фиолетового цвета) «кладбищем» эритроцитов
Обратите внимание! Одним из главных специфических признаков патологического внутриклеточного гемолиза является увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия).
Внутрисосудистый вид гемолиза считается патологическим. При нем красные кровяные тельца разрушаются непосредственно в кровеносном русле. Он развивается при отравлении некоторыми ядами, гемолитической анемии и др.
Таблица: Внутрисосудистый и внутриклеточный гемолиз: характерные отличия
Признаки | Внутриклеточный | Внутрисосудистый |
Преимущественная локализация | Ретикулоэндотелиальная сеть клеток | Артериальная и капиллярная сеть |
Патогенетический фактор | Различные аномалии формы красных кровяных телец | Действие гемолитических веществ, ферментов |
Увеличение печени и селезенки | Выражено | Незначительное |
Изменения со стороны красных кровяных телец |
| Анизоцитоз – отклонение размеров эритроцитов от нормальных величин, как в большую, так и в меньшую сторону |
Преимущественная локализация гемосидероза – чрезмерного отложения пигмента гемосидерина | Костный мозг, печень, селезенка | Почки |
Данные лабораторного обследования |
|
|
Почему развивается гемолиз
Причины развития гемолиза внутри сосудистого русла разнообразны. Среди них выделяют:
- токсины бактерий (брюшного тифа, стрептококков);
- вирусы;
- некоторые паразитарные частицы (например, малярийного плазмодия);
- токсические вещества (уксусная кислота, свинец, мышьяк, бензин);
- биологические яды (гадюки, тарантула, пчел);
- некоторые лекарственные средства (сульфаниламиды, феницитин);
- реакция организма в ответ на аутоиммунные процессы;
- грубое механическое воздействие на эритроциты у пациентов с искусственным кровообращением или сердечным клапаном;
- гемотрансфузиологическая реакция;
- резус-конфликт между беременной женщиной и плодом;
- гемолитическая желтуха детей первого месяца жизни.
Токсины, вырабатываемые некоторыми бактериями, обладают гемолитическими свойствами
Разрушение эритроцитов в сосудистом русле может спровоцировать и высокая вирусная нагрузка
Часто наблюдается синдром гемолитической желтухи при малярии
Провоцируют развитие гемолиза токсические вещества и яды
Передозировка и неправильный прием некоторых лекарств тоже становится причиной гемолиза эритроцитов
Механическое повреждение мембраны эритроцитов часто происходит у лиц с искусственным сердечным клапаном
Отрицательный резус-фактор женщины и положительный – плода может стать причиной гемолиза
Важно! Любой из указанных выше факторов лежит в основе приобретенных гемолитических анемий.
Гемолиз in vitro
В некоторых случаях гемолиз эритроцитов возможен вне человеческого организма, например, в лаборатории после забора крови у пациента. В результате разрушения красных кровяных телец анализ будет недостоверным, и его придется пересдавать. Среди основных причин гемолиза в этом случае могут стать:
- неправильный забор крови;
- загрязнение пробирки;
- нарушение хранения биоматериала;
- замораживание образцов крови;
- сильное встряхивание пробирок.
Часто именно гемолиз – причина того, что анализ «не получился»
Чтобы минимизировать возможность гемолиза in vitro, медработникам следует соблюдать правила забора, транспортировки и хранения образцов крови. Простая инструкция для медсестер процедурного кабинета поможет обеспечить высокую результативность лабораторных тестов.
Клинико-лабораторные показатели при разрушении эритроцитов
В зависимости от процентного соотношения разрушившихся эритроцитов меняется степень тяжести заболевания. Симптоматика при гемолизе может быть:
- Лёгкой степени тяжести: слабость, утомляемость, озноб, приступы тошноты по утрам. Возможно окрашивание склер в желтоватый оттенок.
- Тяжёлой степени: нарастающие слабость, сонливость, головные боли. Возможна частая рвота, боли в эпигастральной области, правом подреберье. Иногда первым проявлением болезни становится гемоглобинурия – окрашивание мочи в насыщенный красный цвет. Чуть позже у больного развивается повышение температуры тела до 38-39 °С, развивается увеличение печени и грубые нарушения ее функциональной активности. Спустя несколько дней основным симптомом заболевания становится гемолитическая желтуха – окрашивание кожи и слизистых оболочек в ярко-желтый цвет с лимонным оттенком.
Ребенок с гемолитической желтухой
Обратите внимание! Даже для массивного гемолиза характерен 6-8-часовой латентный период, не имеющий клинической симптоматики.
Принципы лечения
Вне зависимости от причин, вызвавших внутрисосудистое разрушение эритроцитов, принципы лечения гемолиза схожи. Врачебная инструкция по ведению пациентов включает:
- Ликвидация фактора, вызывающего гибель красных кровяных телец.
- Дезинтоксикационные мероприятия (форсированный диурез, промывание желудка, очищение кишечника, гемодиализ и др.).
- Коррекция жизненных показателей и терапия острых осложнений.
- При развитии печеночной, почечной недостаточности – их лечение.
- Симптоматическая терапия.
Лечение тяжелых форм гемолиза проводится в условиях стационара
Наследственные гемолитические анемии плохо поддаются лечению. Пациенты находятся на пожизненном диспансерном учёте, их наблюдает врач гематолог. Основными методами терапии остаются переливание крови, стимуляция эритропоэза и своевременное устранение возникших осложнений.
Острый гемолиз – угрожающее состояние, имеющие крайне негативные последствия для для здоровья и жизни. При его формировании важно обратиться за медицинской помощью как можно раньше, ведь цена промедления может быть слишком высока. Понимание механизмов развития и знание клинических особенностей внутрисосудистого гемолиза позволит вовремя распознать патологию и начать интенсивную терапию как можно раньше.
