Главная / Статьи / Внутрисосудистый гемолиз: причины и механизм развития
флебология

Внутрисосудистый гемолиз: причины и механизм развития


Гемолиз встречается как в норме, так и при патологии

Гемолиз – разрушение клеток естественного гемопоэза вследствие физиологических и патологических причин. Термин происходит от греческих слов haima – кровь и lysis – расщепление. Острый и хронический внутрисосудистый гемолиз сопровождается тяжёлым течением и высоким процентом летальности, поэтому изучение его патогенетических механизмов и клинических особенностей представляет большой интерес для здравоохранения. О причинах, механизмах развития, симптоматике, принципах диагностики и лечения этого заболевания – в нашем обзоре и видео в этой статье.

Жизненный цикл красных кровяных телец

Эритроциты – один из ключевых элементов кроветворения. Эти небольшие двояковогнутые клетки содержат вещество гемоглобин, которое способно присоединять молекулы кислорода и переносить их по всему организму. Таким образом, эритроциты участвуют в газообмене и необходимы для нормального функционирования организма.


Главная функция эритроцитов – перенос кислорода в организме

В организме здорового человека постоянно происходит замена отслуживших, «старых» эритроцитов новыми. В норме клетки крови живут в среднем 3,5-4 месяца. Затем эритроциты подвергаются физиологическому гемолизу – разрушению клетки с разрывом ее оболочки и выходом гемоглобина наружу.

Виды гемолиза

Существует несколько патогенетических механизмов развития гемолиза:

В зависимости от того, где произошло разрушение красных кровяных телец, гемолиз бывает:

Внутриклеточный гемолиз происходит в цитоплазме клеток системы макрофагов, то есть в селезёнке, печени, костном мозге. Относится к физиологическим процессам, однако может встречаться и при некоторых заболеваниях – талассемии, наследственном микросфероцитозе.


Медики часто называют селезенку (на фото – фиолетового цвета) «кладбищем» эритроцитов

Обратите внимание! Одним из главных специфических признаков патологического внутриклеточного гемолиза является увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия).

Внутрисосудистый вид гемолиза считается патологическим. При нем красные кровяные тельца разрушаются непосредственно в кровеносном русле. Он развивается при отравлении некоторыми ядами, гемолитической анемии и др.

Таблица: Внутрисосудистый и внутриклеточный гемолиз: характерные отличия

Признаки

Внутриклеточный

Внутрисосудистый

Преимущественная локализация

Ретикулоэндотелиальная сеть клеток

Артериальная и капиллярная сеть

Патогенетический фактор

Различные аномалии формы красных кровяных телец

Действие гемолитических веществ,  ферментов

Увеличение печени и селезенки

Выражено

Незначительное

Изменения со стороны красных кровяных телец

  • микросфероцитоз – уменьшение диаметра эритроцитов;
  • овалоцитоз – наличие в крови большого числа эритроцитов с нетипичной вытянутой формой;
  • серповидноклеточные и мишеневидные красные кровяные тельца.

Анизоцитоз – отклонение размеров эритроцитов от нормальных величин, как в большую, так и в меньшую сторону

Преимущественная локализация гемосидероза – чрезмерного отложения пигмента гемосидерина

Костный мозг, печень, селезенка

Почки

Данные лабораторного обследования

  • повышение уровня билирубина в крови;
  • рост концентрации стеркобилина в кале;
  • рост показателей уробилина в моче.

 

  • гемоглобинемия;
  • гемоглобинурия;
  • гемосидеринурия.

Почему развивается гемолиз

Причины развития гемолиза внутри сосудистого русла разнообразны. Среди них выделяют:


Токсины, вырабатываемые некоторыми бактериями, обладают гемолитическими свойствами


Разрушение эритроцитов в сосудистом русле может спровоцировать и высокая вирусная нагрузка


Часто наблюдается синдром гемолитической желтухи при малярии


Провоцируют развитие гемолиза токсические вещества и яды


Передозировка и неправильный прием некоторых лекарств тоже становится причиной гемолиза эритроцитов


Механическое повреждение мембраны эритроцитов часто происходит у лиц с искусственным сердечным клапаном


Отрицательный резус-фактор женщины и положительный – плода может стать причиной гемолиза

Важно! Любой из указанных выше факторов лежит в основе приобретенных гемолитических анемий.

Гемолиз in vitro

В некоторых случаях гемолиз эритроцитов возможен вне человеческого организма, например, в лаборатории после забора крови у пациента. В результате разрушения красных кровяных телец анализ будет недостоверным, и его придется пересдавать. Среди основных причин гемолиза в этом случае могут стать:


Часто именно гемолиз – причина того, что анализ «не получился»

Чтобы минимизировать возможность гемолиза in vitro, медработникам следует соблюдать правила забора, транспортировки и хранения образцов крови. Простая инструкция для медсестер процедурного кабинета поможет обеспечить высокую результативность лабораторных тестов.

Клинико-лабораторные показатели при разрушении эритроцитов

В зависимости от процентного соотношения разрушившихся эритроцитов меняется степень тяжести заболевания. Симптоматика при гемолизе может быть:

  1. Лёгкой степени тяжести: слабость, утомляемость, озноб, приступы тошноты по утрам. Возможно окрашивание склер в желтоватый оттенок.
  2. Тяжёлой степени: нарастающие слабость, сонливость, головные боли. Возможна частая рвота, боли в эпигастральной области, правом подреберье. Иногда первым проявлением болезни становится гемоглобинурия – окрашивание мочи в насыщенный красный цвет. Чуть позже у больного развивается повышение температуры тела до 38-39 °С, развивается увеличение печени и грубые нарушения ее функциональной активности. Спустя несколько дней основным симптомом заболевания становится гемолитическая желтуха – окрашивание кожи и слизистых оболочек в ярко-желтый цвет с лимонным оттенком.


Ребенок с гемолитической желтухой

Обратите внимание! Даже для массивного гемолиза характерен 6-8-часовой латентный период, не имеющий клинической симптоматики. 

Принципы лечения

Вне зависимости от причин, вызвавших внутрисосудистое разрушение эритроцитов, принципы лечения гемолиза схожи. Врачебная инструкция по ведению пациентов включает:

  1. Ликвидация фактора, вызывающего гибель красных кровяных телец.
  2. Дезинтоксикационные мероприятия (форсированный диурез, промывание желудка, очищение кишечника, гемодиализ и др.).
  3. Коррекция жизненных показателей и терапия острых осложнений.
  4. При развитии печеночной, почечной недостаточности – их лечение.
  5. Симптоматическая терапия.


Лечение тяжелых форм гемолиза проводится в условиях стационара

Наследственные гемолитические анемии плохо поддаются лечению. Пациенты находятся на пожизненном диспансерном учёте, их наблюдает врач гематолог. Основными методами терапии остаются переливание крови, стимуляция эритропоэза и своевременное устранение возникших осложнений.

Острый гемолиз – угрожающее состояние, имеющие крайне негативные последствия для для здоровья и жизни. При его формировании важно обратиться за медицинской помощью как можно раньше, ведь цена промедления может быть слишком высока. Понимание механизмов развития и знание клинических особенностей внутрисосудистого гемолиза позволит вовремя распознать патологию и начать интенсивную терапию как можно раньше.

 



Заказать

Дуае

Дуае

Хотите получить бесплатную консультацию?
Просто напишите нам!